Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) un toksiska epidermas nekrolīze (TEN) ir potenciāli dzīvībai bīstamas ādas reakcijas, ko izraisa patoloģiska imūnā atbilde uz medikamentiem vai infekcijām. Slimības parasti sākas ar drudzi un gripai līdzīgiem simptomiem, kam seko smags ādas un gļotādu pūslīšu veidošanās. Ja SJS un TEN netiek nekavējoties ārstēti, tas var izraisīt smagas rētas, redzes zudumu, orgānu mazspēju un pat nāvi.
Stīvensa-Džonsona sindroms un toksiska epidermas nekrolīze ietver slimības spektru, ko sauc par SJS / TEN. No abiem nosacījumiem SJS ir mazāk smags. Lai gan abiem ir līdzīgi imunoloģiski cēloņi, tos atšķir pēc iesaistītās ādas procentuālās daļas.
Pēc definīcijas:
- SJS ir mazāks par 10% ķermeņa.
- SJS / TEN ietver vairāk nekā 10%, bet mazāk nekā 30% ķermeņa.
- TEN ietver vairāk nekā 30% ķermeņa.
SJS ir reta slimība, kuras sastopamība gadā ir aptuveni 2,6 līdz 6,1 gadījums uz vienu miljonu cilvēku. TEN ir vēl retāk sastopams, un tā gada biežums ir no 0,4 līdz 1,2 gadījumiem uz miljonu. Pieaugušie ir vairāk skarti nekā bērni, savukārt sievietes divreiz biežāk saskaras ar SJS vai TEN nekā vīrieši.
Simptomi
Parasti SJS un TEN agrīnā stadijā izpaužas ar gripai līdzīgiem simptomiem. Dažu dienu laikā ādai rodas pūslīši un lobīšanās izsitumi. Sākotnējie simptomi parasti ilgst no vienas līdz trim dienām un parasti ietver:
- Galvassāpes
- Drudzis
- Sāpošs kakls
- Klepus
- Dedzinošas vai niezošas acis
- Nogurums
- Muskuļu sāpes
- Locītavu sāpes
- Caureja
- Slikta dūša
- Vemšana
Sākotnējie simptomi galu galā nomainīs intensīvu dedzinošu sajūtu uz ādas. Pēc tam parādīsies sarkani vai purpursarkani bojājumi, kuru izmērs ir līdz collai, parasti sākot no sejas, stumbra, rokām un / vai kājām.
Minūšu un stundu laikā izsitumi sāks izplatīties, pūslīšos un lobīsies, atklājot lielus jēlas un raudošas ādas plankumus. Mutes dobumā un pat deguna, plakstiņu, dzimumorgānu un tūpļa gļotādās ātri veidojas sāpīgi bojājumi un čūlas.
SJS / TEN simptomu attīstība tiek uzskatīta par neatliekamo medicīnisko palīdzību.
Komplikācijas
SJS un TEN komplikācijas ir bieži sastopamas, ja ārstēšana tiek aizkavēta. Pat ja tiek meklēta ārstēšana, TEN īsā laika posmā var izraisīt postošas slimības, izraisot tādu pašu traumu līmeni kā otrās pakāpes apdegums.
Dažas no iespējamām SJS un TEN komplikācijām ir:
- Ātra un smaga dehidratācija
- Akūta nepietiekama uztura
- Masīvas ādas infekcijas
- Pneimonija
- Akūts elpošanas distresa sindroms (ARDS)
- Kuņģa-zarnu trakta čūlas un perforācija
- Radzenes rētas un redzes zudums
- Sepsis un septisks šoks
- Galvenā orgānu mazspēja
Cēloņi
Lai gan SJS un TEN parasti izraisa reakcija uz medikamentiem vai infekcija, tikmēr trešdaļai gadījumu nav zināma cēloņa. Slikti izprotamu iemeslu dēļ iedarbība uz šiem līdzekļiem izraisīs patoloģisku imūnreakciju, kurā imūnās šūnas, ieskaitot CD8 T-šūnas, pēkšņi mērķē un uzbrūk ādas šūnām, īpaši tām, kas pazīstamas kā keratinocīti.
Zāles
Zāles, kas saistītas ar SJS un TEN, ietver:
- Pretkrampju līdzekļi, īpaši Tegretol (karbamazepīns), Luminal (fenobarbitāls), Lamictal (lamotrigīns) un Dilantīns (fenitoīns)
- Aloprims un Ziloprims (alopurinols), ko lieto podagras un nierakmeņu ārstēšanai
- Sulfonamīda antibiotikas, piemēram, Bactrim (sulfametoksazola-trimetoprims), azulfidīns (sulfasalazīns), Gantrizīns (sulfisoksazols) un penicilīns
- Viramune (nevirapīns), ko lieto HIV ārstēšanai
- Pretsāpju līdzekļi, piemēram, Advil (ibuprofēns), Tylenol (acetaminofēns) un Aleve (naproksēns)
SJS / TEN nav kā zāļu alerģija, kas var rasties pēc vienas devas. Nosacījums parasti ir saistīts ar nepārtrauktu un kumulatīvu zāļu iedarbību laika gaitā. SJS un TEN simptomi bieži attīstīsies 10 līdz 14 dienu laikā pēc zāļu terapijas uzsākšanas, bet tie var ilgt nedēļas.
Infekcijas
Vairākas infekcijas var izraisīt SJS un TEN epizodi, tostarp:
- Kokcidiomikoze
- Citomegalovīruss
- Difterija
- Epšteina-Barra vīruss
- Herpes zoster vīruss
- HIV
- Hepatīts
- Lupus
- Cūciņa
- Pneimonija (īpaši tā, ko izraisa Mycoplasma pneumoniae)
Ģenētika
Tiek uzskatīts, ka ģenētika būtiski veicina cilvēka noslieci uz SJS / TEN. Ir iesaistīta noteiktu gēnu, kas ir centrāli imūnreakcijai, mutācija, īpaši cilvēka leikocītu antigēns B (HLA-B gēns). Nezināmu iemeslu dēļ daži imunoloģiski "trigeri" pārmērīgi stimulēs imūnsistēmu un pārspēs HLA-B gēnu.
Tas var izskaidrot, kāpēc, piemēram, cilvēkiem ar HIV ir lielāks risks, ņemot vērā, ka HLA-B gēns ir saistīts ar vīrusa imūno kontroli.
Neskatoties uz to, ka HLA-B mutācijas parasti tiek konstatētas cilvēkiem ar SJS un TEN, ne visiem, kuriem ir šīs ģenētiskās anomālijas, stāvoklis attīstīsies pat tad, ja tiek pakļauti vieniem un tiem pašiem izraisītājiem. Tas liek domāt, ka var ietekmēt arī vides faktori.
Diagnoze
SJS un TEN diagnoze ir balstīta gan uz fiziskiem simptomiem, gan uz ādas iesaistīšanās procentu. Pārbaudes laikā ārsts meklēs tā saukto Nikolska zīmi, dermatoloģisku atradumu, kurā neliela ādas berzēšana novedīs pie ārējā slāņa kā pergamenta.
Ādas biopsija ir noderīga, bet nav nepieciešama pozitīvas diagnozes atgriešanai.
Ārsts arī pārskatīs jūsu slimības vēsturi (ieskaitot lietotās zāles), lai labāk noteiktu reakcijas cēloni. Ja tiek uzskatīts, ka cēlonis ir infekciozs, var pasūtīt papildu pārbaudes, ieskaitot asins analīzes, kultūras vai rentgenstarus.
Diferenciāldiagnozes
Lai nodrošinātu pareizu diagnozi, ārstam būs jāizslēdz visi citi iespējamie simptomu cēloņi. Diferenciālās diagnozes var ietvert:
- Buloza zāļu izvirdums (zāļu alerģija, kurai raksturīga pūslīšu veidošanās)
- Ķīmiskais apdegums
- Toksiskā šoka sindroms
- Bullous pemphigoid (autoimūna pūslīšu slimība)
- Paraneoplastiska pemfigus (ar vēzi saistīta autoimūna pūslīšu slimība)
Ārstēšana
Ja jums diagnosticēta SJS vai TEN, jums būs jā hospitalizējas apdegumu nodaļā vai intensīvās terapijas nodaļā (ICU). Ārstēšana būs līdzīga kā apdeguma upura ārstēšanai, un tā var ietvert:
- Nekavējoties pārtraucot iespējamo zāļu lietošanu
- Pūšļu ārstēšanai atdzesē kompreses, ārstnieciskas ziedes un pārsējus
- Intravenoza mitrināšana
- Intravenozas antibiotikas, lai novērstu bakteriālu infekciju
- Imūnsupresanti, piemēram, Sandimmune (ciklosporīns) vai kortikosteroīdi
- Sāpju kontroles zāles
- Barošanas caurule, kas potenciāli palīdz uzturā
- Acu kopšana pie oftalmologa, ja nepieciešams
Smagos gadījumos CD8 T-šūnu un citu imūno šūnu filtrēšanai no asinīm var veikt procedūru, ko sauc par plazmaferēzi.
Prognoze
Atveseļošanās var ilgt nedēļas vai mēnešus, atkarībā no tā, cik smagi bija jūsu simptomi.
Pētījumi liecina, ka apmēram 5% cilvēku ar SJS mirst slimību komplikāciju rezultātā, savukārt no 30% līdz 35% cilvēku ar TEN mirs. Daudzi no šiem nāves gadījumiem ir saistīti ar novēlotu ārstēšanu, bet citi ir vienkārši plaša audu bojājuma un ar to saistīto veselības traucējumu rezultāts.
Tiem, kas atgūstas, var rasties papildu veselības problēmas, kas saistītas ar ādu, acīm, plaušām un citām orgānu sistēmām.
Āda
Plašās ādas iesaistes dēļ cilvēkiem ar SJS un TEN var būt pastāvīgas ādas rētas, krāsas maiņa vai deformācija.
Acis
Pēc SJS vai TEN cīņas acu problēmas attīstīsies no 50 līdz 90 procentiem cilvēku. Tie var ietvert sausu acu sindromu, ieaugušu skropstu, gaismas jutību un keratītu (radzenes iekaisumu). Radzenes rētas var izraisīt ievērojamu redzes zudumu un retos gadījumos aklumu.
Mute un smaganas
Pēc SJS un TEN bieži sastopama kserostomija (sausa mute), zobu bojāšanās vai smaganu infekcijas. Maziem bērniem var būt problēmas ar zobu augšanu vai patoloģisku parādīšanos zobu saknēs.
Plaušas
Plaušu bojājumi pēc SJS vai TEN uzliesmojuma var izraisīt hronisku bronhītu, hronisku bronhiolītu, bronhektāzi un citus obstruktīvus plaušu traucējumus.
Garīgā veselība
Garastāvokļa traucējumi, piemēram, trauksme un depresija, nav nekas neparasts pēc SJS vai TEN. Liela daļa no tā var būt saistīta ar fizisku traumu un stāvokļa sekām. Lai uzlabotu garīgo veselību ilgtermiņā, var būt nepieciešama psihiatriskā aprūpe, kā arī emocionāls atbalsts un piemērota zāļu terapija.